بهار نیوز - پروانه‌هایی که «خاص» نیستند!

«بهار» مشکلات مربوط به بیماران ‌ای بی را بررسی می‌کند؛

می‌گل هشترودی- روزنامه بهار
چند وقت پیش بود که خبر فوت نفیسه، بیمار پروانه‌ای که برای درمان از قم به تهران آمده بود اما در هیچ بیمارستان تخصصی او را بستری نکرده بودند همه را شوکه کرد! بیماری که به ‌‌‌دلیل گسترش عفونت و تأخیر در قطع‌کردن پا جان خود را از دست داد و اگر شاید کمی زودتر در یک بیمارستان تخصصی پذیرش شده بود امروز نفس می‌کشید. اما کم نیستند نفیسه‌هایی که فریاد بی‌صدایشان گوش فلک را کر کرده است اما هنوز هم پذیرششان در بیمارستان سخت است و بیماریشان هنوز هم جزء بیماریان خاص تلقی نمی‌شود و تنها نامزد بیماری‌های خاص است.
***
«ای بی» چیست؟
«اپیدرمولیز بولوسا» با نام اختصاریEB یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند. این بیماری به دلیل نازک شدن پوست و آسیب‌پذیری آن به بال‌های پروانه تشبیه می‌شود و در ایران با نام بیماری «پروانه‌ای» شناخته شده است. شیوع این بیماری به صورت ارثی و یک در ۵۰ هزار نفر است. شدت آن نیز از ملایم تا کشنده است. به طوری که ممکن است بسیاری از بافت‌های حساس بدن را از بین ببرد. ‌ای بی یا پروانه‌ای به هیچ قومیت خاصی تعلق ندارد و در تمام نقاط جهان رخ می‌دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می‌کند. یکی از مهم‌ترین علل بیماری ‌ای بی ازدواج‌های فامیلی است. بسیاری از کودکان پروانه‌ای از پدر و مادری متولد شده‌اند که ازدواج فامیلی داشته‌اند. به همین دلیل پزشکان توصیه می‌کنند کسانی که ازدواج فامیلی انجام می‌دهند حتما بعد از آزمایش‌های ژنتیکی اقدام به بارداری نمایند.

دردی که با سوختگی حاد مقایسه می‌شود
در«‌ای بی» پوست به شدت حساس و شکننده خواهد شد به طوری که کوچکترین خراش یا آسیبی موجب تاول‌های عذاب آور و عفونت‌های زیادی برای بیمار شود. اما به هیچ وجه واگیر ندارد. پوست انسان شامل دو لایه است. لایه خارجی که روی پوست است و لایه داخلی که زیر قرار دارد. در افراد سالم کلاژن بین این دو لایه وجود دارد که مانع از حرکت‌های اصطکاکی این دو لایه روی هم می‌شود. اما در افراد مبتلا به این بیماری پروتئین کلاژن وجود ندارد و کوچکترین چیزی مانند مالیدن دست باعث ایجاد این اصطکاک و تاول و زخم‌های درد ناک می‌شود به طوری که درد ناشی از آن با سوختگی درجه ۳ که در آن تمام لایه‌های پوست تخریب شده است مقایسه می‌شود. ‌ای بی هیچ درمانی ندارد و فقط می‌توان با مراقبت‌های ویژه از جمله خوراک‌های غذایی و پانسمان‌های خاص میزان زخم‌های آن کاست. اما گاهی ممکن است یک بیمار نتواند از شدت جراحات حتی یک لباس بر تن کند و گاه ممکن است شدت یک بیماری منجر به از دست رفتن قسمتی از اعضای بدن مانند دست‌ها و یا پاها و یا در نهایت منجر به مرگ بیمار شود.

ای‌بی نامزد «بیماری خاص» است
چندی پیش حسین‌علی شهریاری، رئیس کمیسیون بهداشت مجلس شورای اسلامی درباره درخواست خانواده‌های بیماران «ای بی» برای خاص شدن این بیماری و در نظر گرفتن بودجه برای آن گفته بود: دو سال پیش پدر یکی از بیماران به مجلس آمد و برای کمک جهت حل این بیماری و کمک به بیماران «ای بی» درخواست کمک کرد که مجلس هم برای آن بودجه در نظر گرفت. سال گذشته یک میلیارد تومان برای بیماران «ای بی» بودجه در نظر گرفتیم و در اختیار سازمان غذا و دارو قرار گرفت امسال هم بودجه این بیماران یک میلیارد تومان است. اگر دولت و وزارت بهداشت پیشنهاد بدهد که «ای بی» جزو بیماری خاص قرار بگیرد آن‌وقت در مورد این بیماری مجلس تصمیم‌گیری می‌کند. برخی بیماری‌ها وجود دارند که در توان بودجه مملکت نیست حتی تمام بودجه مملکت را هم بدهند بازهم نمی‌توان مشکل بیمار را حل کنند. یک سال و نیم پیش همه هزینه بیمار را والدین می‌دادند اما الان بودجه برای این بیماران در نظر گرفته شده و رئیس سازمان غذا و دارو می‌تواند با این بودجه به درمان بیماران کمک کند. اگر وزارت بهداشت «ای بی» را جزو بیماری‌های خاص پیشنهاد بدهد ما هم آن را جزو بیماری خاص قرار می‌دهیم و بودجه بیماری «ای بی» را نیز مانند تالاسمی و هموفیلی که درمان‌شان رایگان است، جزو بیماری‌های خاص تصویب می‌کنیم.

بعضی خانواده‌ها برای تهیه غذا هم مشکل دارند
سیدحمیدرضا هاشمی، مسئول خانه ای‌بی درباره این بیماری می‌گوید: ای‌بی دو نوع زخم برای بیماران ایجاد می‌کند؛ زخم خشک و زخم خیس. این زخم‌ها به صورت ادواری تغییر می‌کنند. البته زخم خشک به مراتب خارش و کلافگی کمتری نسبت به زخم خیس دارد؛ چرا که زخم خیس با سوزش، درد، عفونت و غیره همراه است. عمدتا بیمارانی که زخم‌شان خیس است باید از پانسمان مخصوصی به نام «میپلکس» استفاده کنند. این پانسمان در بیمارانی که به دلیل زخم‌هایشان در هنگام خوابیدن مشکل دارند، به عنوان یک محافظ عمل می‌کند. هرچند در حال حاضر این پانسمان از سوی وزارت بهداشت برای بیماران ارسال می‌شود، اما به گفته مسئول خانه ای‌بی، مشکل اساسی این است که برای همه بیماران به‌اندازه یکسان پانسمان می‌فرستند، درحالیکه برخی بیماران به پانسمان نیاز ندارند. پانسمان میپلکس به صورت موقت و موضعی عمل می‌کند و به جز استفاده از آن باید کاری کنیم تا زخم خشک بدن بیماران به زخم خیس بدل نشود و برای انجام این کار باید به نکاتی از جمله تغذیه مبتلایان به ای‌بی توجه کرد. مثلا یک تغذیه مناسب برای آنها این است که بتوانند از گوشت ماهیچه استفاده کنند تا لایه‌ها و بافت‌های پوستشان قوی شود. این در حالی است که برخی خانواده‌های این بیماران در تهیه این مواد غذایی مشکل دارند. مشکل برخی بیماران در بلعیدن و هضم غذا است و از آنجایی که زخم‌های بدن مبتلایان به ای‌بی، به مرور در مری و اندام‌های داخلی بیماران نیز ایجاد شده و مری را دچار چسبندگی می‌کنند، بعد از مدتی راه مری تنگ می‌شود. ما بیمارانی داریم که تا ساعت سه الی چهار بعدازظهر حتی در نوشیدن آب هم مشکل دارند چه برسد به اینکه بخواهند غذا بخورند. بعد از بسته شدن مری نیز بیماران باید عمل جراحی انجام دهند و به اصطلاح «بالون» بزنند. البته انجام چند باره این عمل هم مناسب نیست؛ چرا که به مری آسیب می‌رساند. بنابراین بیمار نیاز به داروهای تقویتی و مکمل دارد که متاسفانه همیشه در دسترس نیست.

خدمات تخصصی که وجود ندارند
او از وجود ۵۹۹ خانواده درگیر با بیماری ای‌بی در کشور خبرداد و می‌گوید: عمده صحبت ما این است که مواد غذایی مناسب به راحتی در اختیار این بیماران قرا گیرد و تقاضای دیگر ما این است که به دلیل مشکلات این بیماران در خوردن غذا، در ارائه مکمل‌های غذایی به آنها کمک شود. همچنین پزشکان تغذیه و کسانی‌که در امر تغذیه کار کرده‌اند نسبت به ای‌بی یک فعالیت مضاعف انجام دهند. زیرا راهکارهای تغذیه‌ای را نمی‌توان برای همه به صورت یکسان ارائه داد و باید برای ای‌بی فعالیت بیشتری صورت گیرد.در حال حاضر وزارت بهداشت، دانشگاه علوم پزشکی ایران را مکلف به ارائه خدمت به بیماران پروانه‌ای کرده است، اما هاشمی با انتقاد از این دانشگاه می‌گوید: باید پرسید وقتی دانشگاهی، دانشکده دندانپزشکی یا بخش تخصصی پوست ندارد، چطور می‌خواهد به این بیماران که عمده خدمات مورد نیازشان در حوزه دندانپزشکی و پوست است، خدمات ارائه کند؟ . دانشگاه علوم پزشکی ایران پیش از این باید می‌گفت که ما دانشکده دندانپزشکی نداریم و این بخش را به دانشگاه دیگری مانند شهید بهشتی که قطب دندان‌پزشکی‌ است، بدهید تا کار دندان‌پزشکی بیماران ای‌بی را انجام دهد. از طرفی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی هم می‌تواند اعلام کند که من به این بیماران خدمات ویژه می‌دهم و مقداری از آن را رایگان و مقداری را هم خودتان از کمک‌های مردمی بپردازید.

خدمات «ای بی» تحت پوشش بیمه نیست
هاشمی می‌گوید: ما از مسئولان خواسته‌ایم خدمات «ای بی» تحت پوشش بیمه قرار بگیرد، البته انگار در گذشته اعلام شده بود که برخی از داروهای این بیماران تحت پوشش بیمه رفته‌اند، اما چیزی که اعلام شد با آنچه که انجام می‌شود تفاوت بسیاری دارد و تا به این لحظه این گفته‌ها عملیاتی نشده است. یک بیمار ای‌بی تمام بدنش زخم است، انگشتان دستش به هم چسبیده‌اند و این انگشتان به مرور جمع می‌شوند. این بیمار حتی برای غذا خوردن، دستشویی رفتن مشکل دارد و باید کسی به آنها کمک کند. به عنوان مثال در ختنه پسران مبتلا به ای‌بی بسیار مشکل داریم. در دختران مبتلا نیز هنگام بلوغ‌شان مشکلات جدی حس می‌کنیم.

ای‌بی واگیردار نیست، مردم سوال نپرسند
وی از ناآگاهی‌های مردم درباره بیماری ای‌بی گلایه دارد و می‌گوید: باید بدانیم که ای‌بی واگیردار نیست. باید در مدارس‌مان، مدیران و معلمان‌مان را با این بیماری آشنا کنیم. در فضای جامعه نیز انتظار داریم که مردم کمتر از این بیماران سوال کنند و اگر علاقه به اطلاعات بیشتری درباره بیماری‌شان دارند به مرکز مربوط به آنها مراجعه کنند، نه اینکه زمانیکه خانواده‌ای دست کودکش را گرفته و به پارک برده چندین بار بپرسیم دستت سوخته؟ بیماریت واگیر است؟ این بیماران به دلیل تکرار این سوالات از حضور در جامعه وحشت می‌کنند. در مرحله بعدی باید فرهنگ‌مان را تقویت کرده و با این بیماران ارتباط برقرار کنیم، همچنین به شکرانه سلامتی که خداوند به ما داده، به این بیماران کمک کنیم. ای‌بی تنها با کمک دولتی حل نمی‌شود بلکه با دل مردم و با کمک خیرین و آحاد مردم حل می‌شود. در این دولت توجه بیشتری به بیماران شد و در طرح تحول نظام سلامت اتفاقات خوبی افتاد، اما ما انتظار داریم همانطور که در طرح تحول قدم‌های خوبی برای بیماران برداشته شد، بیماران خاص و بویژه بیماران ای‌بی هم تحولی را در زندگی خود شاهد باشند. البته ما این تحول را در حوزه دریافت پانسمان این بیماران دیدیم و بالاخره یک دانشگاهی متولی درمان این بیماران شد، هرچند که برخی تخصص‌های مورد نیاز آنها را ندارد.

«نفیسه» زنده نمی‌ماند، اما می‌توانست کمتر درد بکشد
هاشمی با اشاره به ماجرای «نفیسه» - بیمار ای‌بی که اخیرا به دلیل وخامت بیماری‌اش درگذشت، گفت: سال گذشته «نفیسه» در روز تولدش در بیمارستان حضرت فاطمه (س) بستری بود و پرسنل این بیمارستان در همانجا برایش تولد گرفتند. بنابراین نمی‌توانیم بگوییم این افراد به بیماران ای‌بی توجه نمی‌کنند، بلکه آنها برای این بیماران با جان و دل کار کردند، اما بحث ما این است که دانشگاه علوم پزشکی ایران و معاونت این دانشگاه به جای اینکه در برابر ما موضع‌گیری کنند، همراهمان باشند و یکبار بنشینیم و مستقیما باهم صحبت کنیم. ما چندین بار وقت خواستیم، اما به ما وقت نداده‌اند. حال انتظار داریم که اگر ۵ بیمار مانند نفیسه داریم، حداقل یک تخت در بیمارستان برای آنها وجود داشته باشد و اگر هم بیماری فوت شد، نروند بگویند شکایت کنید. واقعا شرایط نفیسه به‌ گونه‌ای بود که نمی‌شد برایش کاری کرد تا زنده بماند، اما می‌توانستیم کمک کنیم تا درد کمتری بکشد و خانواده‌اش کمتر اذیت شوند. الان باید یک فکری برای سایر بیماران انجام دهیم.
بیماری‌ای بی جز همان بیماری هایی است که درد دارد اما درمان ندارد، زخم دارد اما واگیر ندارد و رنج دارد اما خاص نیست! در اصل بیماران ‌ای‌بی یا همان پوست پروانه‌ای فرشتگان کوچکی هستند که چند صباحی را روی زمین بین انسان‌ها زندگی می‌کنند. شاید بیماری‌ای بی خاص محسوب نشود اما همه ما می‌دانیم بیماران‌ای بی خاص هستند که اگر غیر از این بود تحمل این همه درد و زخم کار هر کسی نیست.