تاریخ انتشار : ۱۳۹۳/۰۵/۱۹ ساعت ۱۱:۱۳
کد مطلب : ۵۰۷۷۷
زجر کودکان پروانه ای در سایه ازدواجهای فامیلی
امراض عجیبی که از کرمان سر در می‌آورند
گروه جامعه: فقر فرهنگی، عدم انجام آزمایشهای ژنتیکی و ازدواجهای فامیلی بر مبنای رسوم قدیمی میزان بروز بیماریهای ژنتیکی در جنوب کرمان را افزایش داده و در مواردی موجب بروز بیماریهای عجیبی همچون بیماری پروانه‌ای در جنوب کرمان شده که سالها کودکان معصوم را هم نشین زجر و درد می‌کند.
این روزها بروز بیماریهای صعب العلاج به دلیل آلایندگی‌های محیط زیست، استرس و استفاده از مواد شیمیایی و عوامل دیگر در حال افزایش است که تاکنون برای درمان بسیاری از این بیماریهای درمانی نیز کشف نشده است اما برخی از این بیماریها بر اثر جهل و نا آگاهی و گاه رسوم قدیمی روی می‌دهند که به سادگی می‌توان از بروز آنها با انجام یک آزمایش ساده جلوگیری کرد.
یکی از این بیماریهای اپیدرمولیسیس بولوسا یا بیماری پروانه‌ای است که دامان کودکان بی‌پناه را می‌گیرد و بیمارن را با دردهای جان کاهی مواجه می‌کند که تشریح وضعیت دردناک این بیماران معصوم ناممکن است. به گفته دکتر علی مرادیان متخصص بیماریهای ژنتیک این بیماری بر اثر عوامل وراثتی که اکثرا به دلیل ازدواجهای فامیلی است روی می‌دهد و احتمال بروز این بیماری در صورت ازدواج زوجهای با ژنهای نا هم خوان افزایش می‌یابد.
بیماری در زمان کوتاهی پس از تولد شروع می شود
این متخصص ژنتیک می گوید: بیماری پروانه‌ای در کودکان در مدت زمانی اندک پس از تولد بروز می‌یابد و زخم‌های شدیدی در بدن این نوزادان ایجاد می‌شود. وی افزود: در ابتدای تولد این کودکان سالم هستند اما گاه چند ساعت پس از تولد تاولها و زخمهایی بر بدن و به خصوص دست و پای این کودکان ایجاد می‌شود و که بسیار دردناک بوده و بدن بیمار را فرا می‌گیرند. مرادیان ادامه داد: پوست این بیماران به شدت آسیب پذیر می‌شود و با کوچکترین تماسی زخم می‌شود و رفته رفته زخمها به صورت تاول در انگشتان آنقدر زیاد می‌شود که بیمار انگشتان خود را از دست می‌دهند و در سنین بالاتر اثری از انگشتان این بیماران نمی‌ماند.
هزینه های بالای پانسمان تخصصی بیماران
وی گفت: به تعبیری به مرور زمان بیمار دچار نوعی جراحت مانند سوختگی می‌شوند و درمان قطعی مشخصی نیز برای این بیماری نیز وجود ندارد و داروهای موجود تنها از شدت بیماری می‌کاهد. مرادیان افزود: تنها راهکار التیام درد این بیماران با پانسمانهای مخصوص بیماران است که گاه هزینه‌های بالایی در بر دارد. وی گفت: موارد این بیماری در ایران بسیار کم است اما به گفته مراجع بیماریهای نادر رو به افزایش است و در واقع از هر 50 هزار نفر تنها احتمال بروز یک مورد از این بیماری وجود دارد و به همین دلیل تحقیقات گسترده‌ای در آزمایشگاههای جهان در این خصوص انجام نشده است.
این متخصص ژنتیک ادامه داد: به این بیماری، بیماری پروانه‌ای نیز می گویند و دلیل آن حساسیت بیش از حد پوست بدن بیمار است که در بیش از 95 درصد موارد ابتلاء نیز کودکانی هستند که در روزها و یا ساعتهای ابتدای تولدشان به این بیماری مبتلا می‌شوند.
مرادیان در جواب سوال در خصوص مراحل درمان بیماری گفت: متاسفم که بگویم به دلیل موارد کم ابتلا کمترین مطالعات در این خصوص انجام شده است و در ایران نیز معدود افرادی هستند که در خصوص این بیماری اطلاعات دقیق و کاملی داشته باشند از سوی دیگر مردم نیز نگران سرایت بیماری هستند در صورتیکه این بیماری مسری نیست و عوامل بروز بیماری قطعا ژنتیکی است. به همین علت نباید به گونه‌ای رفتار کرد که این کودکان در جامعه منزوی شوند زیرا بروز این بیماری در حالت عادی نیز بیمار را دچار فشارهای جسمی و روحی فراوان می‌کند.
بیشترین موارد متمرکز بیماری در روستاهای رودبار جنوب دیده شده است
وی ادامه داد: در جنوب کرمان بیشترین موارد این بیماری دیده شده است و متاسفانه در روستاهای محروم روستاهای رودبار جنوب در جنوبی‌ترین نقطه استان کرمان این بیماری دیده شده است و ابتلاء پنج کودک به این بیماری گزارش شده است. وی تاکید کرد که دلیل بروز این بیماری عوامل ژنتیکی و ازدواجهای فامیلی است که بین زن و مردم در یک خانواده انجام می‌شود که اکثرا هم به دلیل ازدواجهای سنتی و مطابق سنتهای گذشته است.
این متخصص ژنتیک گفت: در حالی که از لحاظ علمی انتظار داریم که موارد ابتلا بسیار کم باشد اما وجود پنج مورد از این بیماری در روستاهای نزدیک به هم در رودبار نشان می‌دهد که عوامل ژنتیکی در مردم این منطقه وجود دارد و به شدت توصیه می‌کنیم که شهروندان و ساکنان این مناطق قبل از ازداوج به خصوص ازدواجهای فامیلی آزمایشهای ژنتیک را انجام دهند. و در خانواده‌هایی که این بیماری وجود دارد از تولد فرزند جلوگیری شود و با متخصصان مشاوره شود.
وی گفت: از سوی دیگر جنوب استان کرمان یکی از قطبهای اصلی بیماری تالاسمی است که این بیماری نیز در روستاهای جنوب استان کرمان قابل توجه است و استان کرمان را جزو استان دارای جمعیت بیماران تالاسمی است.
بنا به رسم گذشته با یکی از اقوام ازدواج کردم
پدر یکی از این بیماران که از وضعیت اقتصادی مناسبی نیز برخوردار نیست گفت: به دلیل توصیه‌های بزرگان خانواده با همسرم که یکی از اقوام نزدیک بود ازدواج کردم و فرزندم دچار این بیماری شد. وی گفت: چند خانواده دیگر نیز با این مشکل مواجه هستند و موارد بیماری تالاسمی هم در جنوب کرمان زیاد است. وی در جواب اینکه آیا قبل از ازدواج آزمایش ژنتیک انجام داده است گفت: من اطلاعی در خصوص این بیماری نداشتم و نمی‌دانستم باید آزمایش دهیم چون ازدواج فامیلی در خانواده ما رسم است. پدر این دختر بچه بیمار گفت: من چندین فرزند دارم و تنها حمیده به این بیماری مبتلاست و در حد توانم برای معالجه فرزندم تلاش کردم اما کاری از دستمان ساخته نیست، دکترها نیز پانسمانهای مخصوص را توصیه می‌کنند که از توان من خارج است.
داروهای کنترل بیماری گران است
وی گفت: دخترم در ابتدای تولدش دچار زخمهایی در بر روی دست و پایش شد و به تدریج در تمام بدنش تاولهای دردناکی می‌زد و به مرور تمام بدنش را فراگرفت و حتی اگر با بدنش تماس بگیریم زخم می‌شود. وی افزود: پزشکان داروهایی را برای کنترل بیماری تجویز کرده‌اند که بسیار بیشتر از توان خانواده‌های کودکان بیمار این و جدا نیاز به حمایت دولت برای تامین نیازهای درمانی و دارویی این بیماران داریم در غیر این صورت درد و رنج بیماران افزوده می‌شود.
مادر یکی دیگر از این کودکان گفت: فرزندم انگشتان دست و پایش را از دست داده است ابتدا زخمها بر روی انگشتانش ایجاد می‌شد و کم کم انگشتان دستش به هم چسبید و جدا نشد و پاهایش هم این مشکل را پیدا کردند. وی ادامه داد: پزشکان اطلاع دقیقی در خصوص درمان قطعی این بیماری ندارند و داروی خاصی را معرفی نمی‌کنند.
تعویض لباس باعث ایجاد زخم در بدن فرزندم می شود
وی گفت: فرزندم هر روز درد می‌کشد و از دست من کاری ساخته نیست حتی اگر لباسش را هم عوض کنم بدنش زخم می‌شود. وی ادامه داد: ما به حمایت علمی و مشاوره‌ای نیاز داریم هر چند که هزینه‌های پانسمان فرزندم هم برای ما سنگین است و برخی موارد نمی‌توانیم پانسمانهای مخصوصش را تهیه کنیم. مادر یکی دیگر از این بیماران افزود: ازدواج فامیلی امری مرسوم است و بسیاری از مردم روستاهای اطراف که در خانه‌های کپری زندگی می‌کنند پزشک متخصص و مشاوره ندیده‌اند و طبق آداب و رسوم خانوادگی زندگی می‌کنیم و اصلا نمی‌دانستیم که دلیل بروز بیمارهای این چنینی چیست.
وی افزود: فقط از خدا می‌خواهم به کودکم صبر بدهد که بتواند این دردها را تحمل کند چون حتی وقتی وی را در حال خواب می‌گذارم به دلیل تماس با ملحفه بدنش زخم می‌شود و درد جزئی از زندگیش شده است. وی خواستار کمک برای درمان فرزندش شد و گفت: اگر می‌دانستم که با آزمایش می‌توانیم چنین سرنوشتی برای فرزندم ایجاد نکنم حتما آزمایش می‌دادم. این بیماران در چند روستای نزدیک به هم به نامهای ده گودال، کوله گان و آب سردوئیه شهرستان رودبار جنوب کرمان زندگی می‌کنند.
فقر فرهنگی و اجتماعی و اقتصادی که ناشی از سالها بی توجهی به این مناطق است باعث شده روستانشینان محروم علیرغم اجرای طرحهای محرومت زدایی همچنان با مشکلات فراوان دست و پنجه نرم کنند و هنوز در خانه‌های کپری روزگار بگذرانند. با وجود محرومیتهای اقتصادی در این شهرستانهای جنوبی استان کرمان اما فقر فرهنگی از جمله مشکلات جنوب استان کرمان است که به خصوص در مباحث بهداشتی برگزاری کارگاههای مشاوره‌ای و ترویج و اطلاع رسانیهای بهداشتی در خانواده‌ها می‌تواند از مشکلات مردم جنوب کرمان بکاهد.
انجام آزمایشهای ژنتیک قبل از ازدواجهای خانوادگی در جنوب کرمان ترویج شود
طبق گفته مدیرعامل انتقال خون استان کرمان در این استان هزار و 200 بیمار تالاسمی وجود دارد که اکثر این افراد نیز به دلیل ازدواجهای فامیلی و تداخل ژنتیکی به این بیماری مبتلا شده‌اند. محمد مهدی زاده گفت: این بیماران در کنار هزینه‌های سنگین دارویی به خون نیز نیاز دارند و زندگی آنها وابسته به این عوامل است در صورتیکه با یک آزمایش ژنتیک قبل از ازدواج می‌توان از بروز برخی از این بیماریها جلوگیری کرد. وی جنوب استان کرمان را یکی از کانون‌های اصلی بیماران تالاسمی در استان کرمان دانست که دلیلی جز تداخل ژنتیکی بین پدر و مادر بیماران ندارند و به همین دلیل باید انجام آزمایشهای ژنتیک را در جامعه جنوب کرمان ترویج کنیم.
یکی از این بیماریهای اپیدرمولیسیس بولوسا یا بیماری پروانه‌ای است که دامان کودکان بی‌پناه را می‌گیرد و بیمارن را با دردهای جان کاهی مواجه می‌کند که تشریح وضعیت دردناک این بیماران معصوم ناممکن است. به گفته دکتر علی مرادیان متخصص بیماریهای ژنتیک این بیماری بر اثر عوامل وراثتی که اکثرا به دلیل ازدواجهای فامیلی است روی می‌دهد و احتمال بروز این بیماری در صورت ازدواج زوجهای با ژنهای نا هم خوان افزایش می‌یابد.
بیماری در زمان کوتاهی پس از تولد شروع می شود
این متخصص ژنتیک می گوید: بیماری پروانه‌ای در کودکان در مدت زمانی اندک پس از تولد بروز می‌یابد و زخم‌های شدیدی در بدن این نوزادان ایجاد می‌شود. وی افزود: در ابتدای تولد این کودکان سالم هستند اما گاه چند ساعت پس از تولد تاولها و زخمهایی بر بدن و به خصوص دست و پای این کودکان ایجاد می‌شود و که بسیار دردناک بوده و بدن بیمار را فرا می‌گیرند. مرادیان ادامه داد: پوست این بیماران به شدت آسیب پذیر می‌شود و با کوچکترین تماسی زخم می‌شود و رفته رفته زخمها به صورت تاول در انگشتان آنقدر زیاد می‌شود که بیمار انگشتان خود را از دست می‌دهند و در سنین بالاتر اثری از انگشتان این بیماران نمی‌ماند.
هزینه های بالای پانسمان تخصصی بیماران
وی گفت: به تعبیری به مرور زمان بیمار دچار نوعی جراحت مانند سوختگی می‌شوند و درمان قطعی مشخصی نیز برای این بیماری نیز وجود ندارد و داروهای موجود تنها از شدت بیماری می‌کاهد. مرادیان افزود: تنها راهکار التیام درد این بیماران با پانسمانهای مخصوص بیماران است که گاه هزینه‌های بالایی در بر دارد. وی گفت: موارد این بیماری در ایران بسیار کم است اما به گفته مراجع بیماریهای نادر رو به افزایش است و در واقع از هر 50 هزار نفر تنها احتمال بروز یک مورد از این بیماری وجود دارد و به همین دلیل تحقیقات گسترده‌ای در آزمایشگاههای جهان در این خصوص انجام نشده است.
این متخصص ژنتیک ادامه داد: به این بیماری، بیماری پروانه‌ای نیز می گویند و دلیل آن حساسیت بیش از حد پوست بدن بیمار است که در بیش از 95 درصد موارد ابتلاء نیز کودکانی هستند که در روزها و یا ساعتهای ابتدای تولدشان به این بیماری مبتلا می‌شوند.
مرادیان در جواب سوال در خصوص مراحل درمان بیماری گفت: متاسفم که بگویم به دلیل موارد کم ابتلا کمترین مطالعات در این خصوص انجام شده است و در ایران نیز معدود افرادی هستند که در خصوص این بیماری اطلاعات دقیق و کاملی داشته باشند از سوی دیگر مردم نیز نگران سرایت بیماری هستند در صورتیکه این بیماری مسری نیست و عوامل بروز بیماری قطعا ژنتیکی است. به همین علت نباید به گونه‌ای رفتار کرد که این کودکان در جامعه منزوی شوند زیرا بروز این بیماری در حالت عادی نیز بیمار را دچار فشارهای جسمی و روحی فراوان می‌کند.
بیشترین موارد متمرکز بیماری در روستاهای رودبار جنوب دیده شده است
وی ادامه داد: در جنوب کرمان بیشترین موارد این بیماری دیده شده است و متاسفانه در روستاهای محروم روستاهای رودبار جنوب در جنوبی‌ترین نقطه استان کرمان این بیماری دیده شده است و ابتلاء پنج کودک به این بیماری گزارش شده است. وی تاکید کرد که دلیل بروز این بیماری عوامل ژنتیکی و ازدواجهای فامیلی است که بین زن و مردم در یک خانواده انجام می‌شود که اکثرا هم به دلیل ازدواجهای سنتی و مطابق سنتهای گذشته است.
این متخصص ژنتیک گفت: در حالی که از لحاظ علمی انتظار داریم که موارد ابتلا بسیار کم باشد اما وجود پنج مورد از این بیماری در روستاهای نزدیک به هم در رودبار نشان می‌دهد که عوامل ژنتیکی در مردم این منطقه وجود دارد و به شدت توصیه می‌کنیم که شهروندان و ساکنان این مناطق قبل از ازداوج به خصوص ازدواجهای فامیلی آزمایشهای ژنتیک را انجام دهند. و در خانواده‌هایی که این بیماری وجود دارد از تولد فرزند جلوگیری شود و با متخصصان مشاوره شود.
وی گفت: از سوی دیگر جنوب استان کرمان یکی از قطبهای اصلی بیماری تالاسمی است که این بیماری نیز در روستاهای جنوب استان کرمان قابل توجه است و استان کرمان را جزو استان دارای جمعیت بیماران تالاسمی است.
بنا به رسم گذشته با یکی از اقوام ازدواج کردم
پدر یکی از این بیماران که از وضعیت اقتصادی مناسبی نیز برخوردار نیست گفت: به دلیل توصیه‌های بزرگان خانواده با همسرم که یکی از اقوام نزدیک بود ازدواج کردم و فرزندم دچار این بیماری شد. وی گفت: چند خانواده دیگر نیز با این مشکل مواجه هستند و موارد بیماری تالاسمی هم در جنوب کرمان زیاد است. وی در جواب اینکه آیا قبل از ازدواج آزمایش ژنتیک انجام داده است گفت: من اطلاعی در خصوص این بیماری نداشتم و نمی‌دانستم باید آزمایش دهیم چون ازدواج فامیلی در خانواده ما رسم است. پدر این دختر بچه بیمار گفت: من چندین فرزند دارم و تنها حمیده به این بیماری مبتلاست و در حد توانم برای معالجه فرزندم تلاش کردم اما کاری از دستمان ساخته نیست، دکترها نیز پانسمانهای مخصوص را توصیه می‌کنند که از توان من خارج است.
داروهای کنترل بیماری گران است
وی گفت: دخترم در ابتدای تولدش دچار زخمهایی در بر روی دست و پایش شد و به تدریج در تمام بدنش تاولهای دردناکی می‌زد و به مرور تمام بدنش را فراگرفت و حتی اگر با بدنش تماس بگیریم زخم می‌شود. وی افزود: پزشکان داروهایی را برای کنترل بیماری تجویز کرده‌اند که بسیار بیشتر از توان خانواده‌های کودکان بیمار این و جدا نیاز به حمایت دولت برای تامین نیازهای درمانی و دارویی این بیماران داریم در غیر این صورت درد و رنج بیماران افزوده می‌شود.
مادر یکی دیگر از این کودکان گفت: فرزندم انگشتان دست و پایش را از دست داده است ابتدا زخمها بر روی انگشتانش ایجاد می‌شد و کم کم انگشتان دستش به هم چسبید و جدا نشد و پاهایش هم این مشکل را پیدا کردند. وی ادامه داد: پزشکان اطلاع دقیقی در خصوص درمان قطعی این بیماری ندارند و داروی خاصی را معرفی نمی‌کنند.
تعویض لباس باعث ایجاد زخم در بدن فرزندم می شود
وی گفت: فرزندم هر روز درد می‌کشد و از دست من کاری ساخته نیست حتی اگر لباسش را هم عوض کنم بدنش زخم می‌شود. وی ادامه داد: ما به حمایت علمی و مشاوره‌ای نیاز داریم هر چند که هزینه‌های پانسمان فرزندم هم برای ما سنگین است و برخی موارد نمی‌توانیم پانسمانهای مخصوصش را تهیه کنیم. مادر یکی دیگر از این بیماران افزود: ازدواج فامیلی امری مرسوم است و بسیاری از مردم روستاهای اطراف که در خانه‌های کپری زندگی می‌کنند پزشک متخصص و مشاوره ندیده‌اند و طبق آداب و رسوم خانوادگی زندگی می‌کنیم و اصلا نمی‌دانستیم که دلیل بروز بیمارهای این چنینی چیست.
وی افزود: فقط از خدا می‌خواهم به کودکم صبر بدهد که بتواند این دردها را تحمل کند چون حتی وقتی وی را در حال خواب می‌گذارم به دلیل تماس با ملحفه بدنش زخم می‌شود و درد جزئی از زندگیش شده است. وی خواستار کمک برای درمان فرزندش شد و گفت: اگر می‌دانستم که با آزمایش می‌توانیم چنین سرنوشتی برای فرزندم ایجاد نکنم حتما آزمایش می‌دادم. این بیماران در چند روستای نزدیک به هم به نامهای ده گودال، کوله گان و آب سردوئیه شهرستان رودبار جنوب کرمان زندگی می‌کنند.
فقر فرهنگی و اجتماعی و اقتصادی که ناشی از سالها بی توجهی به این مناطق است باعث شده روستانشینان محروم علیرغم اجرای طرحهای محرومت زدایی همچنان با مشکلات فراوان دست و پنجه نرم کنند و هنوز در خانه‌های کپری روزگار بگذرانند. با وجود محرومیتهای اقتصادی در این شهرستانهای جنوبی استان کرمان اما فقر فرهنگی از جمله مشکلات جنوب استان کرمان است که به خصوص در مباحث بهداشتی برگزاری کارگاههای مشاوره‌ای و ترویج و اطلاع رسانیهای بهداشتی در خانواده‌ها می‌تواند از مشکلات مردم جنوب کرمان بکاهد.
انجام آزمایشهای ژنتیک قبل از ازدواجهای خانوادگی در جنوب کرمان ترویج شود
طبق گفته مدیرعامل انتقال خون استان کرمان در این استان هزار و 200 بیمار تالاسمی وجود دارد که اکثر این افراد نیز به دلیل ازدواجهای فامیلی و تداخل ژنتیکی به این بیماری مبتلا شده‌اند. محمد مهدی زاده گفت: این بیماران در کنار هزینه‌های سنگین دارویی به خون نیز نیاز دارند و زندگی آنها وابسته به این عوامل است در صورتیکه با یک آزمایش ژنتیک قبل از ازدواج می‌توان از بروز برخی از این بیماریها جلوگیری کرد. وی جنوب استان کرمان را یکی از کانون‌های اصلی بیماران تالاسمی در استان کرمان دانست که دلیلی جز تداخل ژنتیکی بین پدر و مادر بیماران ندارند و به همین دلیل باید انجام آزمایشهای ژنتیک را در جامعه جنوب کرمان ترویج کنیم.
مرجع : مهر
